Parkisonism with Shy-Drager syndrome--a case report.

A previously healthy 60 years old female patient presented with bradykinesia, postural instability and increased rigidity of both upper and lower limbs for 2 years and was diagnosed as Parkinsonism for last years. Later on she developed features of autonomic dysfunction including postural hypotension, hyperhydrosis and urinary incontinence so was diagnosed as Shy-Drager Syndrome. She was treated with fludrocortisone and nefidipine for the management of postural hypotension. Patient developed aspiration pneumonia during oral feeding, despite of ICU management for the same cause patient died of respiratory arrest.

Síndrome de shy-drager: relato de caso / The shy-dkager syndrome: case report

Revisão sobre uma síndrome parkinsoniana atípica, a síndrome de Shy-Drager, neuropatia caracterizada por hipotensão ortostática, sintomas disautonômicos (oscilação da pressão arterial, tremores de repouso, bradicinesia, incontinência fecal e urinária) e atrofia de múltiplos sistemas. A paciente apresentou quadro clínico de hipotensão ortostática com quedas frequentes, disfonia, disartria, disfagia e dificuldades para deambulação. Várias doenças metabólicas e neurológicas foram investigadas sem diagnóstico definitivo. O predomínio de sintomas disautonômicos sugeriu a hipótese desta síndrome, que foi confirmada por exame de ressonância nuclear magnética. A doença teve evolução degenerativa de acordo com o descrito na literatura. Trata-se de síndrome rara, mas de morbi-mortalidade significativa que, por não apresentar tratamento definitivo, exige o seu conhecimento, para que, ao menos, possam ser evitadas as complicações inerentes à doença, melhorando, assim, a qualidade de vida dos pacientes.

A case of atypical Parkinson's syndrome, the Shy-Drager Syndrome, with neuropathy characterized by orthostatic hypotension, disautonomic symptoms (oscillation of blood pressure, resting tremor, bradykinesia, fecal and urinary incontinence) and atrophy of multiple systems. The patient had symptomatology of orthostatic hypotension with frequent falls, dysphonia, dysarthria, dysphagia and difficulties in walking. Several metabolic and neurologic diseases were investigated. A precise diagnosis was not reached. The predominance of disautonomic symptons suggests the hypothesis of Shy-Drager syndrome, what was confirmed by magnetic nuclear resonance. The disease had degenerative evolution in compliance with literature. The practitioner should be aware of this rare syndrome.

Marcapasso atrial programável no tratamento da hipotensäo ortostática neurogênica no idoso / Programmed atrial pacemaker in the treatment of neurogenic orthostatic hypotension in the elderly

Marcapasso atrial programável foi implantado em paciente idoso (75 anos), portador de hipotensäo ortostática incapacitante, secundária á disfunçäo do sistema nervoso autónomo (Shy-Drager), näo responsiva à terapêutica clássica. Inicialmente, um marcapasso atrial programável temporário foi implantado, programado a uma freqüência de 96 bpm durante o dia, reduzindo para 60 bpm durante a noite. Observou-se com esta medida aumento do débito cardíaco. Os resultados favoráres encontrados nos encorajaram a implantar um marcapasso programável definitivo. O fabricante planejou um programador simples e seguro, operado pelo próprio paciente, que só altera a freqüência para a noite (60) e para o dia (96). Observou-se uma acentuada melhora na sintomatologia, sem quaisquer complicaçöes durante um seguimento de nove meses. Recomendamos que esta modalidade terapêutica seja considerada em idosos portadores de hipotensäo ortostática sintomática, secundária à disfunçäo autonômica, sem taquicardia compensatória adequada, quando näo houver resposta à terapêutica clássica

Shy-Drager syndrome: a case report with polysomnography

É relatado o caso de um paciente de 53 anos de idade com diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Testes laboratoriais e exame físico evidenciaram claramente o distúrbio do sistema nervoso autônomo. Foi também obtido traçado poligráfico do sono durante uma noite completa, que mostrou diminuiçäo do sono tipo MOR e apnéias do tipo central. Os possíveis mecanismos destes achados polissonográficos säo discutidos

Síndrome de shy-draguer

Se presenta el estudio clínico, farmacológico y electrofisiológico de un varón de 59 años con hipotensión ortostática severa de año y medio de evolución, acompañada por síntomas del sistema nervioso tanto central como periférico: impotencia, anhidrosis "en parches", deficit sensitivo superficial y profundo, temblor de tipo cerebeloso y preservación de las funciones mentales. La sintomatología se acentuó en forma progresiva e incapacitante durante los años de observación. Esta condición corresponde al Síndrome de Shy-Draguer o atrofia multisitémica del sistema nervioso, una entidad de rara ocurrencia caracterizada por degeneración neuronal en los ganglios autónomos, núcleos del tallo cerebral, células de Purkinje, núcleos grises basales y por lesiones cordonales espinales de causa desconocida. El diagnóstico diferencial del Síndrome de Shy-Draguer con otras formas de hipotensión ortostática (mal ajuste postural y formas secundarias), que ocurren con mayor frecuencia, es de importancia terapéutica y pronostica